Si chiama Sindrome Tako-tsubo ed è un disturbo frequentemente correlato a stress psicofisico tanto da essere conosciuta come “sindrome da crepacuore”. Caratterizzata dalla disfunzione sistolica regionale acuta del ventricolo sinistro, è generalmente reversibile.
Che cos’è la sindrome di Tako-Tsubo?
È una sindrome piuttosto rara, descritta per la prima volta agli inizi degli anni novanta in Giappone. Colpisce per lo più le donne nell’età post-menopausa, generalmente dopo i 70 anni. Le cause non sono state ancora completamente chiarite. Le ipotesi si orientano su danni del tessuto cardiaco a livello di microcircolo coronarico, possibilmente scatenati da scariche ormonali correlate a stress psichici intensi: forti emozioni, paura, panico, spaventi, dolore da lutto, da cui il soprannome di “sindrome da crepacuore”.
Come si presenta all’esame clinico
La presentazione clinica può simulare una sindrome coronarica acuta: dolore al petto a riposo, dispnea (fiato corto), sudorazione. L’elettrocardiogramma presenta alterazioni tipiche dell’infarto acuto. Anche i marcatori enzimatici di danno miocardico risultano alterati: innalzamento della “troponina”, della “mioglobina” e del “CK MB”. All’esame ecocardiografico, eseguito in fase acuta, si evidenziano le alterazioni tipiche dell’infarto del miocardio ma fortunatamente la sindrome non occlude le coronarie, che di conseguenza non subiscono danni. Infatti la coronarografia, che deve essere eseguita entro le 48 ore successive per avere valore diagnostico, non mostra la presenza di restringimenti significativi (stenosi aterosclerotiche) o segni di occlusione coronarica acuta.
Caratteristica forma del cuore durante la fase acuta
La ventricolografia eseguita durante la CVG documenta le caratteristiche anomalie della cinesi regionale (acinesia dell’apice ed ipercinesia dei segmenti basali): la punta del cuore tende a stare ferma, stentando nella contrazione. La base dell’organo invece si contrae in maniera esagerata. Di conseguenza il sangue fa più fatica ad essere espulso dal ventricolo sinistro e il cuore presenta una conformazione inconfondibile: l’estremità appare arrotondata e il collo sottile che ricordano la forma di un vaso utilizzato in Giappone come trappola per polpi, chiamato appunto “tako-tsubo”.
La forma a pallone dell’apice del cuore fa sì che venga usato come sinonimo di questa malattia anche il termine “left ventricular apical ballooning” (apice del ventricolo sinistro a mongolfiera).
Prognosi della sindrome Tako-Tsubo
Le alterazioni della morfologia del ventricolo non si accompagnano a occlusioni coronariche, per cui la prognosi è in genere favorevole. Ciò non toglie che complicazioni che vanno dallo scompenso cardiaco fino alla morte sono possibili, specie nei pazienti con problemi cardiaci già esistenti. Poi non va dimenticato che la sindrome colpisce prevalentemente persone di una certa età con cuore a volte già debole di suo. Rimane fondamentale il ricovero fino che non sino passati del tutto i sintomi.
Studi di follow-up hanno determinato una sopravvivenza a 7 anni dalla diagnosi intorno al 96%
Terapia e cura della sindrome di tako-Tsubo
Non esiste ad oggi una terapia specifica della sindrome. Solitamente viene trattata con una terapia di supporto riducendo il più possibile i sintomi. La prognosi è generalmente benigna e dopo qualche giorno di riposo tutto ritorna ai valori normali, compreso il funzionamento del cuore.
Saverio Schirò
Fonti | |
Santoro et Al, Cardiomiopatia Takotsubo: evidenze dagli studi osservazionali e basi fisiopatologiche, 2016,in www.giornaledicardiologia.it | |
S. Novo et Al, La cardiomiopatia takotsubo: documento di consenso, 2008, in www.giornaledicardiologia.it | |
Sindrome tako-tsubo, in Wikipedia.org | |
Sindrome tako-tsubo, in www.ospedaleniguarda.it |